Il Lichen Sclerosus Vulvare è una malattia non contagiosa causata da un'infiammazione cronica della mucosa della vulva (la parte esterna dei genitali femminili).

 

 

Le cause

La causa principale del Lichen Sclerosus Vulvare è infiammatoria. L’infiammazione vulvare è provocata dalla distruzione del tessuto connettivo elastico presente sotto la cute. Sicuramente si tratta di una patologia autoimmune, infatti chi è affetto da lichen sclerosus spesso soffre anche di altre patologie immunitarie (diabete, anemia perniciosa, patologie della tiroide, vitiligine, altre malattie autoimmuni...).
I fattori che ad un certo punto scatenano la malattia sono ancora poco chiari; si ipotizzano fattori genetici, diminuzione di estrogeni, infezioni vulvari ripetute, traumi e cicatrici.

 

Chi colpisce

Il Lichen Sclerosus Vulvare colpisce soprattutto le donne: tre quarti dei malati infatti sono donne. Il Lichen coinvolge il 2-4% della popolazione femminile. Sebbene possa comparire a qualsiasi età, è più frequente nelle donne con più di 40 anni, soprattutto dopo la menopausa. Può manifestarsi anche in età pediatrica, tendendo a migliorare o sparire con la pubertà, per ripresentarsi finita la pubertà. Spesso nella stessa familgia sono colpiti diversi membri (50% di familiarità).
Dopo le patologie tumorali e le infezioni vaginali il Lichen Sclerosus Vulvare rappresenta la causa più comune di dolore e fastidi vulvari.

Nonostante l’elevata diffusione della malattia, resta poco conosciuta sia dalle donne che dai medici.

 

Sintomi

I sintomi provocati dal Lichen Sclerosus vulvare possono essere localizzati o diffusi, possono manifestarsi esclusivamente con zone bianche madreperlacee oppure con presenza di eritema al centro di tali macchie bianche, può esserci presenza di vitiligine (aree senza colorazione rosea) o di ecchimosi (lividi violacei), soprattutto in seguito al grattamento.
Ciò provoca i sintomi caratteristici del Lichen Sclerosus vulvare, che inizialmente sono lievi e facilmente confondibili con una infezione da candida, ma col tempo diventano caratteristici di questa malattia: aree vulvari, anali e perianali atrofizzate bianche, assottigliate, ipersensibili, fragilità della mucosa, prurito, bruciore, ragadi (taglietti), aree di pelle inspessita. Nel 15% dei casi la malattia si presenta anche al di fuori dei genitali (per esempio nella mucosa orale, nella piega sotto il seno, sul collo, sul tronco, sugli arti).
A causa delle ulcerazioni da grattamento o spontanee a cui questo tessuto lichenificato può andare incontro, spesso si manifesta dolore durante i rapporti sessuali, soprattutto alla penetrazione e nei giorni che seguono facendo pensare erroneamente ad una cistite post-coitale.

La malattia ha un decorso cronico che alterna fasi recidivante a fasi di remissione della sintomatologia, talvolta anche totale. Solitamente si tratta di lunghi periodi che possono durare anche anni.

Il tessuto affetto da lichen sclerosus diventa via via sempre più rigido e cicatriziale perdendo la capacità di difesa dagli attacchi batterici e diventando facilmente soggetto alle infezioni genitali. La proliferazione batterica vulvo-vaginale aumenta il rischio di infezione uretrale e di risalita dei microrganismi verso la vescica aumentando così anche il rischio di cistite.

In fase avanzata la malattia può degenerare fino a fondere le piccole labbra incappucciando il clitoride; l'apertura vaginale si chiude sempre di più fino a rendere impossibili i rapporti, l'orifizio uretrale si chiude provocando stenosi e ristagno urinario con conseguenti cistiti. In uno stadio molto avanzato, le strutture tipiche dei genitali femminili potrebbero non essere più riconoscibili.
Spesso il lichen sclerosus vulvare è associato a metaplasia squamosa, leucoplachia e quindi tumori (soprattutto nell'uomo), ma non è chiaro se questi siano una conseguenza diretta del lichen.

Negli uomini la malattia si presenta oltre che con i sintomi di prurito e pizzicore, con una fimosi serrata e difficoltà allo scorrimento del prepuzio.

 

Il Lichen Sclerosus nelle bambine

Nelle bambine il Lichen Sclerosus Vulvare si manifesta spesso con un rossore dei genitali, a volte con delle macchie bianche. Sovente viene scambiato per una dermatite da pannolino o per cistite pediatrica.

Leggi l'esperienza della mamma di Siria (7 anni)

L'associazione Lichen Sclerosus ha pubblicato un bellissimo libro, "Giulia e le conchiglie" (leggi il flyers),  scritto con un linguaggio semplice e sereno proprio per spiegare alle bambine affette da Lichen Sclerosus Vulvare cos'è questa malattia e come approcciarsi.
Per i soci è previsto uno sconto sull'aquisto del libro.

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(accesso riservato ai soci)

 

Diagnosi

La diagnosi di Lichen Sclerosus Vulvare è complessa e tardiva perché viene spesso confusa con altre patologie. Talvolta è definita erroneamente “leucoplachia”, craurosi vulvare o Balanite Xerotica Obliterante (BXO); altre volte viene confusa con una candidosi, con la vulvodinia o con l'Herpes e ciò costringe la donna a soffrire in silenzio e in solitudine per anni.

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Uno specchietto può essere utile per fare una prima autodiagnosi. Se compaiono macchie bianche e/o delle lacerazioni, soprattutto nella parte posteriore dell’introito vaginale (la forchetta) o quando le piccole labbra cominciano a fondersi con quelle grandi, è bene sospettare un Lichen Sclerosus Vulvare.

Un medico competente dovrebbe essere in grado di porre diagnosi di Lichen Sclerosus Vulvare tramite il solo esame visivo, che rileva un quadro tipico di questa patologia. La biopsia dovrebbe essere effettuata solo in caso di sospetto carcinoma vulvare.

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Terapia

La terapia è sintomatologica. Il trattamento di prima scelta consiste nell’applicazione locale di unguenti idratanti/emollienti associati a cortisone (Clobetasolproponat 0.05%), da utilizzare giornalmente per diversi mesi. Una volta raggiunta l’assenza di disturbi, solo due volte alla settimana, per evitare recidive.
In alternativa al cortisone esistono immunomodulatori topici a base di antagonisti della calcineurina (il pimecrolimo o il tacrolimo). Sembrano sortire beneficio anche l’assunzione orale di vitamina C, Vitamina B12, vitamina E e zinco, la laser terapia associata all'applicazione di farmaci (elettroporazione, Vagicomby, Monnalisa Touch), i raggi UVA, l’asportazione chirurgica delle lesioni nei casi più gravi e solo se le terapie a base di cortisone si sono rivelate inefficaci.

Purtroppo, le terapie attualmente disponibili non risolvono la malattia, sebbene con una diagnosi tempestiva ed un trattamento adeguato sia spesso possibile avere una vita priva dei disturbi tipici del Lichen Sclerosus Vulvare.

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Psiche e sessualità

Il Lichen Sclerosus Vulvare non comporta solo dolore fisico, ma coinvolge anche la sfera mentale, sociale e sessuale. Le limitazioni nel quotidiano e nella sessualità sono sfide non indifferenti. Le evidenti mutazioni della vulva, i dolori durante i rapporti sessuali e la paura di un nuovo attacco intaccano l'autostima delle donne colpite. Vergogna e incomprensione rende difficile parlare di questo problema così intimo. Scambiare esperienze, vissuti e consigli con altre pazienti colpite dal Lichen Sclerosus Vulvare può donare un po' di sollievo.
Le associazioni, i gruppi di auto-aiuto e i forum anonimi offrono un'importante possibilità di interazione.

 

Associazione Lichen Sclerosus

L'Associazione Lichen Sclerosus accoglie i malati (donne, uomini, e genitori di figli colpiti dalla malattia), mettendo a disposizione la competenza degli esperti, i flyer per l’auto-esame per donne e uomini, l’accesso ad un forum italiano, la partecipazione ai gruppi di autoaiuto).
Il sito dell'associazione svizzera è parzialmente tradotto in iatliano.

Per contattare l’associazione in italiano e conoscere le date d'incontro del gruppo di auto-aiuto italiano in Ticino scrivi a: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.

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Si ringrazia l’associazione Lichen Sclerosus (nelle persone di Bettina Fischer e Martina Franscini) per la collaborazione, per gli incontri reali e virtuali, per il materiale messo a disposizione e per l’aiuto nella stesura di questo articolo.

 

RICORDA!!

  • Il Lichen Sclerosus Vulvare è una malattia cronica non contagiosa
  • E' fondamentale il riconoscimento tempestivo tramite un regolare auto-esame
  • I disturbi tipici sono: prurito, dolori durante i rapporti sessuali, cicatrizzazioni biancastre, l’incollarsi delle labbra
  • Cerca uno specialista in caso di sospetto Lichen Sclerosus Vulvare
  • Il Lichen Sclerosus Vulvare non è guaribile ma trattabile con buoni risultati sui sintomi
  • Regolari controlli medici possono evitare possibili complicazioni (carcinoma vulvare, infezioni)
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